Se trata de un deterioro cognitivo poco frecuente, que se desarrolla durante meses, en lugar de años. Investigadores de Estados Unidos crearon la escala de Calificación Clínica de Demencia, una nueva herramienta consolidada para evaluar la gravedad y progresión de la enfermedad.
Un nuevo estudio multicéntrico dirigido por investigadores de Mayo Clinic (Estados Unidos) ha establecido una definición práctica y basada en la evidencia para la demencia de progresión rápida, una forma poco común pero devastadora de deterioro cognitivo que se desarrolla durante meses en lugar de años.
Los hallazgos, publicados en Neurology , la revista médica de la Academia Americana de Neurología, podrían ayudar a los profesionales clínicos a reconocer y tratar esta patología de forma más temprana, y permitir a los investigadores trabajar con un marco común al estudiar la afección.
Si bien la mayoría de los tipos de demencia progresan gradualmente, la demencia retrospectiva (DPR) avanza a una velocidad alarmante, lo que a menudo provoca un deterioro cognitivo significativo o la muerte en un plazo de uno a dos años. Si bien representa alrededor del 4 % de los casos de demencia, la DPR es difícil de diagnosticar. Los síntomas pueden deberse a numerosas causas, como enfermedades autoinmunes, infecciones, trastornos neurodegenerativos como el Alzheimer y enfermedades raras como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Esto dificulta la definición uniforme del trastorno en diferentes contextos.
«Los profesionales clínicos necesitan un método claro y estandarizado para identificar a los pacientes cuyo deterioro es inusualmente rápido», afirma el Dr. Gregg Day, neurólogo conductual de Mayo Clinic y autor principal del estudio. «Esto ayuda a garantizar que quienes tienen causas potencialmente tratables sean identificados rápidamente, dondequiera que se atiendan. Además, este es un paso necesario antes de iniciar estudios multicéntricos destinados a comprender por qué un pequeño subgrupo de pacientes con demencia progresa rápidamente y cómo abordarlo mediante ensayos clínicos y tratamientos».
La nueva definición propuesta por el Dr. Day y sus colegas utiliza la escala de Calificación Clínica de Demencia (CDR), una herramienta consolidada para evaluar la gravedad de la demencia. Los criterios se basan en el nivel de deterioro funcional que abarca la memoria, la orientación, el juicio, la resolución de problemas, las actividades comunitarias, el hogar y las aficiones, y el cuidado personal. Según el nuevo marco, se considera que una persona padece demencia rápidamente progresiva si desarrolla demencia leve (puntuación CDR de 1 o superior) en el plazo de un año desde la aparición de los síntomas, o demencia moderada a grave (puntuación CDR de 2 o superior) en el plazo de dos años. Los investigadores se refieren a esto como la regla «1 en 1 o 2 en 2».
Para probar esta definición, el equipo de investigación la aplicó a dos grandes conjuntos de datos. El primero, conocido como la cohorte RaPID, incluyó a 248 pacientes evaluados por sospecha de RPD en la Clínica Mayo de Florida y la Universidad de Washington en San Luis. El segundo utilizó datos del Centro Nacional de Coordinación del Alzheimer , que representan a más de 19 000 participantes en 46 centros de investigación de Estados Unidos.
En el grupo RaPID, aproximadamente el 75 % de los pacientes cumplieron los nuevos criterios. Casi 1 de cada 3 presentó causas autoinmunes o inflamatorias, muchas de las cuales son potencialmente reversibles. En el conjunto de datos nacional más amplio, aproximadamente el 4 % cumplió con la definición de RPD, siendo la enfermedad de Alzheimer la causa subyacente más común. En ambos grupos, las personas que cumplieron con la definición de RPD empeoraron de 3 a 4 veces más rápido que quienes presentaban demencia típica, según los cambios medidos mediante la escala CDR.
La nueva definición demostró ser fiable en entornos clínicos y de investigación, identificando causas tanto raras como comunes de RPD. Puede aplicarse utilizando el historial clínico del paciente en lugar de pruebas especializadas, lo que la hace adaptable a diversos entornos sanitarios, incluidos aquellos con recursos médicos limitados.
«Al definir de manera uniforme la progresión rápida, podemos identificar mejor a los pacientes que podrían beneficiarse del tratamiento, mejorar la coherencia de la investigación y, en última instancia, optimizar la atención a las personas que enfrentan una de las formas más desafiantes de demencia», afirma el Dr. Day.
